Wat is Chiari(-like) malformatie (CM)?
Bij Chiari(-like) malformatie puilen de kleine hersenen (het cerebellum) deels door het achterhoofdsgat naar buiten. Dat is niet normaal. In de schedel horen de hersenen voldoende ruimte te hebben, maar bij sommige honden is:
- de ruimte achter in de schedel te klein
- de vorm van het achterhoofdsgat afwijkend
- de verhouding tussen hersenen en schedel niet optimaal
Dit leidt ertoe dat hersenweefsel wordt verdrukt.
Bij honden spreken we meestal van Chiari-like malformatie, omdat het een combinatie is van:
- relatief grote kleine hersenen
- een te kleine schedelruimte
- soms een afwijkend gevormd achterhoofdsgat
Het idee dat deze honden “te veel hersenen” hebben, klopt niet. Ze hebben relatief minder hersenen dan grote honden, maar de verdeling en ruimte zijn ongunstig.
Bij welke honden komt CM voor?
CM komt vooral voor bij kleine en zeer kleine rassen, waaronder:
- Cavalier King Charles Spaniel
- Chihuahua
- Dwergkeeshond (Pomeranian)
- Franse bulldog
- Griffons
- Vlinderhondje (Papillon)
Bij de Cavalier King Charles Spaniel wordt CM bij bijna alle honden aangetroffen, vaak zonder duidelijke klachten. Bij andere rassen, zoals de Dwergkeeshond, zien we CM bij ongeveer 60% van de honden.
Symptomen van Chiari malformatie
Niet elke hond met CM heeft klachten. Als er wel symptomen zijn, kunnen deze bestaan uit:
- hoofdschudden
- luchtlikken
- frequent slikken
- pijn bij aanraken van hoofd of nek
- knijpen met de ogen
- onrust of prikkelbaarheid
De klachten kunnen al op jonge leeftijd aanwezig zijn, maar CM zelf is aangeboren en verandert meestal niet met het ouder worden.
Wat is syringomyelie (SM)?
Syringomyelie is een aandoening waarbij zich holtes (met vocht gevulde ruimtes) vormen in het ruggenmerg. Dit gebeurt doordat de druk van het hersen- en ruggenmergvocht verstoord is.
Die holtes kunnen:
- klein blijven en weinig klachten geven
- groter worden en zenuwweefsel beschadigen
Hoe groter en ongunstiger de vorm van de holte, hoe meer klachten een hond meestal heeft.
SM is alleen vast te stellen met een MRI-scan.
Bij welke honden komt syringomyelie voor?
SM komt vaak voor bij dezelfde rassen als CM, met name:
- Cavalier King Charles Spaniel
- Dwergkeeshond
- Chihuahua
- Franse bulldog
Bij de Cavalier ontwikkelt naar schatting 60% van de honden SM. Bij Dwergkeeshonden ongeveer 25%. Niet elke hond met SM krijgt klachten.
Symptomen van syringomyelie
Het belangrijkste symptoom van SM is pijn. Deze pijn is vaak:
- aanvalsgewijs
- moeilijk vast te stellen bij onderzoek
- erger bij opwinding, inspanning of weersveranderingen
Veel voorkomende klachten zijn:
- plots gillen of janken bij bewegen
- “fantoomkrabben” (krabben zonder de huid te raken)
- gevoeligheid bij aanraken van nek, borst of schouders
- vreemde slaaphoudingen (hoofd omhoog of gesteund)
- kromme nek of rug (vooral bij jonge honden)
- krachtsverlies of spieratrofie in ernstige gevallen
Op welke leeftijd beginnen de klachten?
Bij sommige honden ontstaan klachten pas op latere leeftijd, soms pas na meerdere jaren. Dit maakt vroege herkenning lastig. Algemeen geldt:
- CM is aangeboren en al vroeg aanwezig
- SM kan zich geleidelijk ontwikkelen
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De enige betrouwbare manier om CM en SM vast te stellen is met een MRI-scan. MRI laat hersenen én ruggenmerg goed zien. CT-scans zijn hiervoor onvoldoende.
Er bestaan:
- screenings-MRI’s voor fokdoeleinden
- uitgebreide MRI’s voor honden met klachten
Behandeling van CM en SM
Er zijn verschillende behandelopties om de klachten bij CM en SM te controleren.
Medicatie (meest gebruikt)
De behandeling is meestal gericht op pijnvermindering en comfort:
- pijnstillers
- medicijnen tegen zenuwpijn (zoals gabapentine of amitriptyline)
- middelen die de productie van hersenvocht verminderen
- in laatste instantie corticosteroïden
Chirurgie
Chirurgie is mogelijk, maar:
- technisch zeer complex
- geeft vaak slechts tijdelijk verbetering
- kent een hoog risico op terugkeer van klachten
Daarom wordt in Nederland meestal medicamenteus behandeld.
Prognose
De prognose verschilt sterk per hond:
- honden met milde afwijkingen kunnen klachtenvrij blijven
- honden met ernstige SM kunnen levenslang pijn houden
- met goede begeleiding is vaak een acceptabele levenskwaliteit mogelijk
Fokbeleid en preventie
CM en SM komen vooral voor bij rassen waarbij in het verleden is geselecteerd op specifieke uiterlijke kenmerken. Deze aandoeningen vormen een aandachtspunt binnen de fokkerij en maken preventieve maatregelen belangrijk, zoals:
- verantwoord fokken
- MRI-screening van fokdieren
- niet selecteren op extreme uiterlijke kenmerken
- gezondheid boven formaat of uiterlijk stellen
Bij rassen waar screening verplicht is, zoals de Cavalier, zien we al verbeteringen. Vrijwillige screening bij andere rassen kan veel dierenleed voorkomen.
Chiari malformatie en syringomyelie zijn ernstige aandoeningen die vooral kleine honden treffen. Niet elke hond met CM of SM heeft klachten, maar áls ze klachten hebben, kunnen die zeer pijnlijk zijn. Vroege herkenning, goede diagnostiek, passende behandeling en verantwoord fokbeleid zijn essentieel om het welzijn van deze honden te beschermen.
Twijfelt u of uw hond symptomen vertoont? Neem dan altijd contact op met een dierenarts met ervaring in neurologie.
Bron: veterinair-neuroloog.nl
